Οι αυτοάνοσες ρευ μ ατικές παθήσεις , που λέγονται και νοσή μ ατα του συνδετικού ιστού , είναι όχι μ όνο οι σοβαρότερες ρευ μ ατικές παθήσεις , αλλά μ ερικές από αυτές είναι από τις βαρύτερες παθήσεις του ανθρώπου . Με βάση τα ευρή μ ατα της πρώτης πανελλήνιας επιδη μ ιολογικής έρευνας για τις ρευ μ ατικές παθήσεις , που πραγ μ ατοποιήθηκε από το Ελληνικό Ίδρυ μ α Ρευ μ ατολογίας στο γενικό πληθυσ μ ό της χώρας μ ας , 11‰ των ενηλίκων πάσχουν από κάποια αυτοάνοση ρευ μ ατική πάθηση .
H Νόσος Kawasaki ή β λεννογονο – δερ μ ατικό λε μ φαδενικό σύν δρο μ ο ή σύνδρομο Kawasaki είναι ένα σύνολο συμπτωμάτων και σημείων με απαραίτητο σύμπτωμα το υψηλό πυρετό ο οποίος διαρκεί περισσότερο από πέντε μέρες. H Νόσος Kawasaki είναι μ ια σπάνια αλλά σοβαρή αυτοάνοση διαταραχή που οδηγεί σε προβλή μ ατα καρδιάς σε παιδιά . E ίναι μ ια μ ορφή αγγειίτιδας και οδηγεί σε φλεγ μ ονή των φλεβών , αρτηριών , και τα τριχοειδή αγγεία . Κατά καιρούς , η Kawasaki επηρεάζει στεφανιαίες αρτηρίες που τροφοδοτούν πλούσιο σε οξυγόνο αί μ α στην καρδιά του παιδιού . Όταν επηρεάζει στεφανιαίες αρτηρίες , οδηγεί σε φλεγ μ ονή του καρδιακού μ υός (μ υοκαρδίτιδα ), το τοίχω μ α της αρτηρίας καθίσταται αδύνα μ ο ( ανεύρυσ μ α )
Πρώτος περιέγραψε την αρρώστια αυτή το 1967, ο Γιαπωνέζος γιατρός Tomisaku Kawasaki, από τον οποίο πήρε και το όνο μ α της .
Eμ φανίζεται κυρίως σε παιδιά κάτω των 5 ετών , χωρίς να αποκλείονται τα μ εγαλύτερα παιδιά και οι έφηβοι . Κορίτσια και αγόρια έχουν την ίδια πιθανότητα να προσβληθούν .
Η αιτιολογία της νόσου είναι άγνωστη , πάντως δεν είναι μ εταδοτική . Πιθανολογείται ότι πρόκειται για ανοσολογική αντίδραση του οργανισ μ ού σε μ ια τυχαία , ιογενή ή άλλη , λοί μ ωξη . Το χαρακτηριστικό της είναι πως προκαλεί φλεγ μ ονή και εξασθένηση του τοιχώ μ ατος των αρτηριών .
Ποια τα συμπτώματα της νόσου Kawasaki
Για να σκεφτεί κανείς την αρρώστια αυτή πρέπει το παιδί να κάνει ψηλό πυρετό για τουλάχιστον πέντε μ έρες και να μ ην δικαιολογείται ο πυρετός του από κάποια άλλη αρρώστια . Τα υπόλοιπα συ μ πτώ μ ατα και ση μ εία που πιθανό να παρουσιάσει είναι τα ακόλουθα :
Υψηλός πυρετός για τουλάχιστον τέσσερις η μ έρες Τη δεύτερη μ ε τρίτη μ έρα του πυρετού παρουσιάζει επιπεφυκίτιδα ( κοκκίνισ μ α των μ ατιών χωρίς ό μ ως να τρέχει πύο ( χωρίς να τσι μ πλιάζουν ) από τα μ άτια ). Πρησ μ ένα και κόκκινα χέρια ( κάτω από τον καρπό ) και πόδια ( κάτω από τους αστραγάλους ) στην αρχή της νόσου , ακολουθού μ ενα από ξεφλούδισ μ α του δέρ μ ατος των δακτύλων . Εξάνθη μ α ε μ φανίζεται στο σώ μ α του παιδιού και στα γεννητικά του όργανα . Αλλοιώσεις στο στό μ α , όπως ξηρά , κόκκινα , σκασ μ ένα χείλη , ερυθρότητα στο στό μ α και / ή στο λάρυγγα , Γλώσσα πρησ μ ένη , κόκκινη που μ οιάζει μ ε φράουλα (μ οροειδής γλώσσα ). Λε μ φοζίδιο . Διογκω μ ένος λε μ φαδένας στον λαι μ ό ( συνήθως ένας ) δια μ έτρου τουλάχιστον 1,5 εκατοστού
Επίσης ε μ φανίζονται στήν φάση αποδρο μ ής της νόσου
Τα συ μ πτώ μ ατα υποχωρούν σε 2 περίπου εβδο μ άδες χωρίς θεραπεία , ό μ ως οι επιπλοκές της νόσου επιβάλλουν τη θεραπεία στο νοσοκο μ είο .
Επιπλοκές
Η νόσος Kawasaki μ πορεί να παρουσιάσει ση μ αντικές επιπλοκές από το καρδιαγγειακό σύστη μ α οι οποίες χρειάζονται ιδιαίτερη προσοχή κι αντι μ ετώπιση .
Η υπερηχογραφική και ηλεκτροκαρδιογραφική παρακολούθηση είναι απαραίτητες σ ’ ολόκληρη τη διάρκεια της νόσου .
μ υοκαρδίτιδα περικαρδίτιδα αρθρίτιδα άσηπτη μ ηνιγγίτιδα ανευρυσ μ ατα στεφανιαίων αρτηριών έ μ φρακτα του μ υοκαρδίου
Διάγνωση
Εργαστηριακά ευρήματα
λευκοκυττάρωση θρο μ βοκυττάρωση συνηθως τη 2 η εβδο μ άδα της νόσου αύξηση CRP αύξηση ΤΚΕ αύξηση τρανσα μ ινασών άσηπτη πυουρία
Θεραπεία
Έγκαιρη και κατάλληλη θεραπεία της νόσου Kawasaki στα παιδιά αποτρέπει τον κίνδυνο βλάβης στις αρτηρίες και την καρδιά του πάσχοντος παιδιού .
Η έναρξη θεραπείας μ ε χορήγηση γ – σφαιρίνης ενδοφλέβια σε συνδυασ μ ό μ ε ασπιρίνη πρώι μ α στην πορεία της νόσου μ ειώνει τη διάρκεια των συ μ πτω μ άτων και τη συχνότητα των βλαβών στα στεφανιαία αγγεία . Χορηγείται ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη , που περιέχει ανθρώπινα αντισώ μ ατα για να καταπολε μ ηθεί η φλεγ μ ονή . Επίσης χορηγείται ασπιρίνη σε μ εγάλες δόσεις μ έχρι να υποχωρήσει ο πυρετός και σε μ ικρότερες δόσεις για μ ερικές εβδο μ άδες ακό μ α , για να μ η σχη μ ατιστούν θρό μ βοι μ έσα στα αγγεία . Γ ια να ερευνηθούν οι πιθανές βλάβες στα αγγεία της καρδιάς το παιδί υποβάλλεται σε υπερηχογράφη μ α καρδιάς .
Ποιά είναι η πρόγνωση και οι επιπλοκές
Η ανάρρωση είναι συνήθως πλήρης σε παιδιά χωρίς προσβολή των στεφανιαίων αρτηριών . Η ήπια διάταση των στεφανιαίων αγγείων υποχωρεί σε διάστη μ α μ ερικών μ ηνών .
Χωρίς θεραπεία το 20% των παιδιών παρουσιάζουν βλάβες σε μ ια ή περισσότερες στεφανιαίες αρτηρίες . Οι βλάβες αυτές είναι ανευρύσ μ ατα , διαπλατύνσεις δηλαδή του αγγείου που δη μ ιουργούν συνθήκες ευνοϊκές για το σχη μ ατισ μ ό θρό μ βου . Το 10% αυτών των παιδιών θα παρουσιάσει καρδιακή προσβολή . Με τη θεραπεία ο κίνδυνος βλάβης των αγγείων μ ειώνεται κατά πολύ . Αν έχει παρουσιαστεί μ υοκαρδίτιδα , συνήθως υποχωρεί μ ετά από λίγους μ ήνες . Επίσης στα παιδιά που νόσησαν υπάρχει μ ικρός κίνδυνος ε μ φάνισης στεφανιαίας νόσου στη μ ετέπειτα ζωή τους .
Πηγή: medlabgr.blogspot.com
Subscribe to updates Unsubscribe from updates 
Leave a Comment