Σάρκωμα μαλακών μορίων, κακοήθης όγκος μαλακών ιστών του οργανισμού

του Κωνσταντίνου Λούβρου, M.D., medlabnews.gr

Το σάρκωμα είναι κακοήθης όγκος των μυών, του λίπους, των αγγείων, και των νεύρων αλλά και των οστών. Είναι σπάνιοι όγκοι οι οποίοι μπορεί να εμφανισθούν σε κάθε σημείο του σώματος.
 Παρότι τα σαρκώματα μπορεί να κάνουν την εμφάνισή τους σχεδόν σε ολόκληρο το σώμα, υπάρχουν σημεία που «προτιμώνται». Τέτοια είναι τα άκρα, ο κορμός και η κοιλιά.

Τα σαρκώματα μαλακών μορίων αποτελούν το 78% όλων των σαρκωμάτων ενώ τα υπόλοιπα είναι σαρκώματα των οστών. Εμφανίζονται συχνότερα σε μεγαλύτερες ηλικίες, εκτός από το σάρκωμα Ewing και το ραβδομυοσάρκωμα.

Στις περιπτώσεις όπου τα σαρκώματα μαλακών μορίων είναι επιθετικής μορφής, εκδηλώνονται στους περίπου μισούς ασθενείς (50%) με μετάσταση στους πνεύμονες.

Εκτιμάται πάντως πως περίπου 7 στους 10 ασθενείς θα έχουν τουλάχιστον πενταετή επιβίωση εάν δεν εμφανίσουν τη νόσο σε άλλες περιοχές από την αρχική.

Οι ασθενείς όμως που μέσα στο πρώτο εξάμηνο μετά την αρχική διάγνωση εκδηλώσουν μεταστάσεις της νόσου και σε άλλα σημεία, συνήθως έχουν κακή πρόγνωση για μακρά επιβίωση.


Τα σαρκώματα μαλακών ιστών είναι:

1. Λειομυοσάρκωμα

2. Λιποσάρκωμα

3. Ινώδες Ιστιοκύττωμα (15-20% σαρκωμάτων σε ηλικία άνω των 60 ετών)από ινώδη συνδετικό ιστό

4. Συνοβιακό Σάρκωμα  (synovial) σάρκωμα προσβάλλει κυρίως παιδιά και προέρχεται από τους ιστούς που περιβάλλουν συνδέσμους, σε περιοχές όπως το γόνατο και ο αστράγαλος.

5. Ινοσάρκωμα

6. Περιφερικό νευρικού σάρκωμα

7. Στρωματικός όγκος του γαστρεντερικού συστήματος (gastrointestinal stromal tumor – GIST)

8. Αγγειοσάρκωμα

Πολλές φορές πολλά σαρκώματα εμφανίζονται ξαφνικά. Αυξάνει η επίπτωση των σαρκωμάτων όσο αυξάνει η ηλικία. Το ραβδομυοσάρκωμα εμφανίζεται σε παιδιά και νέους ενήλικες.

Οι αιτίες των πιο πολλών σαρκωμάτων είναι άγνωστες. Κάποια κληρονομικά σύνδρομα αυξάνουν το κίνδυνο ανάπτυξης σαρκωμάτων όπως Νευρινωμάτωση, σύνδρομο Gardner, Li-Fraumeni και Ρετινοβλάστωμα. Εξαίρεση αποτελεί το σάρκωμα Kaposi που εμφανίζεται συνήθως σε άτομα που έχουν ανοσοκατεσταλμένο οργανισμό όπως είναι οι πάσχοντες από HIV λοίμωξη. Επίσης υπάρχουν και περιβαλλοντικοί παράγοντες που ενισχύουν την εκδήλωση των σαρκωμάτων μαλακών μορίων, όπως άλλωστε συμβαίνει και με άλλες μορφές καρκίνου.

Τα σαρκώματα των μαλακών μορίων εμφανίζονται σαν τοπικές διογκώσεις συνήθως ανώδυνες. Μπορεί να φθάσουν σε πολύ μεγάλο μέγεθος, χωρίς να δίνουν κανένα σύμπτωμα  Τα σαρκώματα μαλακών μορίων κάνουν την εμφάνισή τους στους ασθενείς συνήθως με μια διόγκωση στο δέρμα που προκαλεί ανησυχία και τους οδηγεί τελικά στο γιατρό. Η διόγκωση αυτή μπορεί να επιφέρει πόνο.

Η πρώτη διάγνωση γίνεται, σχετικά εύκολα, με αξονική ή και μαγνητική τομογραφία. Η κακοήθεια επιβεβαιώνεται με βιοψία. Το βασικό σύμπτωμα που είναι μια διόγκωση, μπορεί να μην σημαίνει απαραίτητα καρκινικό όγκο

•Χειρουργική: Η χειρουργική εξαίρεση των σαρκωμάτων είναι η θεραπεία εκλογής. Στην επέμβαση πρέπει να αφαιρούνται μαζί και υγιείς ιστοί σε απόσταση 2εκ από τον όγκο. Όταν αυτό είναι αδύνατον το σάρκωμα μπορεί να υποτροπιάσει. Τα σαρκώματα υποτροπιάζουν τοπικά σε υψηλό ποσοστό και μπορεί να εμφανίσουν αιματογενείς μεταστάσεις (συνήθως στους πνεύμονες). Τα σαρκώματα επεκτείνονται τοπικά με διασπορά και διήθηση των ιστών, καθώς και κατά μήκος των νευρικών ελύτρων ή αγγείων. Aναπτυσσόμενα εντός των μαλακών μορίων δίνουν την εντύπωση ότι περιβάλλονται από κάψα. Στην πραγματικότητα πρόκειται περί ψευδοκάψας που περιέχει συμπιεσμένα κύτταρα του όγκου και ινώδη ιστό. H απλή εκπυρήνιση επομένως ενός σαρκώματος συνιστά ατελή εγχείρηση και συνοδεύεται από πολύ υψηλό ποσοστό τοπικής υποτροπής. Aκόμα και οι τενόντιες περιτονίες, που περιβάλλουν τα διάφορα μυικά διαμερίσματα, δεν συνιστούν ανατομικούς φραγμούς στη διασπορά των σαρκωμάτων. Iδίως για τα σαρκώματα υψηλού βαθμού κακοήθειας (high grade) και ικανού μεγέθους είναι συχνή η διασπορά τους πέραν της τενόντιας περιτονίας, διαμέσου των σημείων εισόδου αγγειακών ή νευρικών κλάδων.

•Ακτινοθεραπεία: Η ακτινοθεραπεία συμβάλλει στον τοπικό έλεγχο της νόσου όταν ο όγκος είναι μεγαλύτερος από 5 εκατοστά

•Χημειοθεραπεία: Δύσκολα το πιάνει η χημειοθεραπεία. Η χημειοθεραπεία στοχεύει στην πρόληψη ή αντιμετώπιση της μεταστατικής νόσου και προεγχειριτικά, μερικές φορές στη διάσωση του άκρου.