Νόσος Paget, μια σπάνια μορφή καρκίνου μαστού

του Γιώργου Μονεμβασίτη, γυναικολόγου, medlabnews.gr

ανανεώθηκε στις 25/10/2016

Η νόσος Paget του μαστού είναι μια σπάνια μορφή καρκίνου μαστού, που υπολογίζεται σε λιγότερο από 5% όλων των καρκίνων μαστού, μιμείται την μαστίτιδα και αρχίζει από τους πόρους του μαστού και επεκτείνεται στο δέρμα της θηλής και της θηλαίας άλου γύρω από τη

θηλή . Η νόσος Paget του μαστού δεν σχετίζεται με την νόσο Paget των οστών, που είναι μια μεταβολική νόσος των οστών.

Η νόσος Paget του μαστού πιο συχνά συμβαίνει σε γυναίκες ηλικίας άνω των 50 ετών που οι περισσότερες έχουν υποκείμενο διηθητικό πορογενή καρκίνο μαστού. Μόνο σε σπάνιες περιπτώσεις ο καρκίνος ανευρίσκεται μόνο στη θηλή.

Πιο συγκεκριμένα, στις περισσότερες περιπτώσεις νόσου Paget ( 82-92% σε διάφορες μελέτες) τα κύτταρα του όγκου έχουν διασπαρεί στο δέρμα της θηλής και της θηλαίας άλου από ένα υποκείμενο διηθητικό καρκίνωμα ή κάποιο πορογενές καρκίνωμα in situ. Μόνο 15 – 17 σπάνιες περιπτώσεις φαίνεται να έχουν ξεκινήσει πρωταρχικά μέσα στην επιδερμίδα της θηλής.

Tο νεόπλασμα που σχετίζεται με την νόσο Paget του μαστού, μπορεί και να μην είναι ψηλαφητό, συνήθως βρίσκεται κεντρικά (μέσα σε 2 cm από τη θηλαία άλω), αλλά περιστασιακά μπορεί να βρίσκεται πιο περιφερικά. Στις περιπτώσεις που υπάρχει ψηλαφητή μάζα, συνήθως ανιχνεύεται διηθητικό καρκίνωμα. Αντιθέτως, περιπτώσεις νόσου Paget του μαστού χωρίς καμία ψηλαφητή μάζα είναι περισσότερο πιθανό να έχουν πορογενές καρκίνωμα in situ μόνο (66% των περιπτώσεων σε μια μελέτη). Η νεοπλασματική νόσος μέσα στο μαστό λέγεται ότι είναι πιο συχνά πολυεστιακή, αν στον μαστό υπάρχει νόσος Paget.

Όπως αναφέρθηκε η νόσος Paget του μαστού προσβάλλει τη θηλή και τη θηλαία άλω. Είναι πάρα πολύ εύκολο να μπερδευτεί με ερεθισμό δέρματος (δερματίτιδα) ή με άλλη μη καρκινωματώδη (καλοήθη) κατάσταση του δέρματος της θηλής.
Τα πιθανά συμπτώματα και σημεία της νόσου Paget του μαστού είναι τα ακόλουθα:

•  Ξεφλουδισμένο ή Δέρμα με εφελκίδες , που στάζει ή σκληρό που μοιάζει με έκζεμα πάνω στη θηλή , στη θηλαία άλω ή και στα δύο.
•  Ερυθρότητα
•  Φαγούρα
•  Μια αίσθηση καψίματος
•  Αιματηρό έκκριμα θηλής
•  Επιπεδωμένη ή ανεστραμμένη θηλή
•  Προσβεβλημένες περιοχές κάτω από τη θηλή και τη θηλαία άλω
•  Ένα ευδιάκριτο μικρό ογκίδιο κάτω από τη θηλή και τη θηλαία άλω
•  Το δέρμα και η θηλή συνήθως αλλάζουν μόνο στον έναν από τους δύο μαστούς
•  Το κλυδάζον δέρμα αλλάζει στα αρχικά στάδια , και φαίνεται έτσι σαν το δέρμα να αυτοιάται
•  Εξέλκωση θηλής ή θηλαίας άλου
•  Εσχαροποιημένη αλλοίωση με ανώμαλα όρια

Κατά μέσο όρο μια γυναίκα μπορεί να έχει αυτά τα συμπτώματα και τα σημεία για τουλάχιστον έξι με οκτώ μήνες πριν τεθεί η οριστική διάγνωση.

Ένα μικρό ποσοστό περιπτώσεων νόσου Paget στον μαστό είναι κλινικά λανθάνον και ανιχνεύεται μόνο ιστολογικά, όταν παραχωρείται ένα αντιπροσωπευτικό κομμάτι από τη θηλή και τη θηλαία άλω μετά από μαστεκτομή. Η διαφορική κλινική διάγνωση συμπεριλαμβάνει τις γενικευμένες φλεγμονώδεις καταστάσεις του μαστού, όπως είναι το έκζεμα και η ψωρίαση, καθώς επίσης την διαβρωτική αδενωμάτωση, μια κατάσταση που προσβάλει αποκλειστικά την θηλή.

Δεν είναι γνωστό το τι προκαλεί τη νόσο Paget του μαστού. Όμως είναι ευρέως αποδεκτή η θεωρία ότι είναι συνήθως αποτέλεσμα ενός πορογενούς ή διηθητικού καρκίνου του μαστού.

Καρκινικά κύτταρα από τον πρωτοπαθή όγκο μεταφέρονται μέσω των πόρων γάλακτος στην θηλή και στο δέρμα που την περιβάλλει (θηλαία άλως).

Μια άλλη θεωρία υποστηρίζει ότι τα φυσιολογικά κύτταρα στην επιφάνεια της θηλής αυθόρμητα μετατρέπονται σε καρκινικά κύτταρα. Σε σπάνιες περιπτώσεις νόσου Paget του μαστού, δεν ανευρίσκεται κανένας υποκείμενος καρκίνος μαστού

Οι παράγοντες κινδύνου που επηρεάζουν την πιθανότητα κάποιος να αναπτύξει νόσο Paget του μαστού είναι οι ίδιοι παράγοντες που επηρεάζουν τον κίνδυνο να αναπτύξουμε οποιοδήποτε άλλο είδος καρκίνου του μαστού.

Μερικοί παράγοντες που αυξάνουν τον κίνδυνο για καρκίνο μαστού είναι:

 Ηλικία: η πιθανότητα εμφάνισης καρκίνου του μαστού αυξάνει καθώς αυξάνει και η ηλικία

 Προσωπικό ιστορικό καρκίνου του μαστού: η παρουσία καρκίνου του μαστού στον έναν από τους δύο μαστούς αυξάνει την πιθανότητα εμφάνισης καρκίνου του μαστού και στον άλλον μαστό

 Οικογενειακό ιστορικό: ιστορικό καρκίνου μαστού ή ωοθηκών μεμονωμένα ή ταυτόχρονα, στην μητέρα, αδερφή , θυγατέρα ή ακόμα η παρουσία καρκίνου μαστού σε κάποιον άνδρα συγγενή αυξάνουν τον κίνδυνο εμφάνισης καρκίνου του μαστού σ’ ένα άτομο

 Γενετική προδιάθεση: ελλείμματα σε ένα από διάφορα γονίδια, κυρίως στα BRCA1 και BRCA2 γονίδια προδιαθέτουν σε ανάπτυξη καρκίνου μαστού καθώς και σε ανάπτυξη καρκίνου ωοθηκών και παχέος εντέρου

 Έκθεση σε ακτινοβολία: η ακτινοθεραπεία στην περιοχή του στήθους κατά την παιδική ηλικία ή κατά την νεαρή ενήλικη ζωή προδιαθέτει σε ανάπτυξη καρκίνου μαστού σε μεγαλύτερη ηλικία

 Περίσσεια βάρους: η απόκτηση βάρους πάνω από το κανονικό για την ηλικία και το ύψος μιας γυναίκας αυξάνει τον κίνδυνο εμφάνισης καρκίνου του μαστού – ειδικά όταν η πρόσληψη βάρους γίνεται μετά την εμμηνόπαυση. Επίσης , σημαντική πρόσληψη βάρους κατά την εφηβεία συνδυάζεται με αυξημένο κίνδυνο καρκίνου

μαστού στην ενήλικο ζωή.

 Έκθεση σε οιστρογόνα: όσο πιο μεγάλο χρονικό διάστημα εκτίθεται μια γυναίκα σε οιστρογόνα – των οποίων οι τιμές διακυμαίνονται κατά τη διάρκεια του εμμηνορρυσιακού κύκλου, από την εμμηναρχή μέχρι την εμμηνόπαυση – τόσο μεγαλύτερος κίνδυνος για καρκίνο μαστού υπάρχει. Η πρώιμη εμμηναρχή, που  συμβαίνει σε ηλικία μικρότερη των 12 ετών, ή η καθυστερημένη εμμηνόπαυση, μετά την ηλικία των 55 ετών, επιμηκύνουν την έκθεσή μιας γυναίκας στα οιστρογόνα. Η λήψη οιστρογόνων, όπως είναι η θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης, αυξάνει επίσης τον κίνδυνο καρκίνου του μαστού σε μερικές γυναίκες.

 Φυλή: Οι γυναίκες της Λευκής φυλής έχουν μεγαλύτερη πιθανότητα να αναπτύξουν καρκίνο μαστού συγκριτικά με τις γυναίκες της Μαύρης ή της Ισπανικής φυλής.

Ωστόσο οι Μαύρες γυναίκες είναι πιο πιθανό να πεθάνουν από τη νόσο.

Το να έχει μια γυναίκα έναν ή περισσότερους προδιαθεσιακούς παράγοντες δεν σημαίνει ότι θα αναπτύξει απαραίτητα και καρκίνο μαστού. Οι περισσότερες γυναίκες με καρκίνο μαστού δεν έχουν κανέναν γνωστό προδιαθεσιακό παράγοντα.

Η Μαστογραφία ή οι υπέρηχοι (όπου αυτοί είναι κατάλληλοι) συνηγορούν σε όλες τις μαστικής νόσου Paget στο να εντοπίσουν έναν συνυπάρχοντα καρκίνο , αλλά αυτές οι ανιχνευτικές μέθοδοι μπορεί να αποτύχουν στο να αναγνωρίσουν ανώμαλο μαζικό

ιστό σε ασθενείς με μη ψηλαφητή μάζα και μπορεί να υποτιμήσουν την έκταση της πολυεστιακής νόσου . Θεωρείται ότι ασθενείς με μαστική νόσο Paget και με μια ψηλαφητή μάζα έχουν πολύ μεγαλύτερη επίπτωση για διηθητικό καρκίνωμα , πολυεστιακές αλλοιώσεις και λεμφαδενικές μεταστάσεις και χειρότερο ποσοστό επιβίωσης από ασθενείς στις οποίες ο όγκος δεν δείχνει επιδερμική διασπορά . Παρόλα αυτά , άλλες μελέτες σύγκριναν ασθενείς με

διηθητικό καρκίνωμα με ή χωρίς μαστική νόσο Paget και βρήκαν ότι ο πιο σημαντικός προγνωστικός παράγοντας ήταν η παρουσία ή η απουσία των μεταστάσεων στην μασχάλη, παρά η παρουσία συμμετοχής του δέρματος.

Η νόσος Paget του μαστού έχει αναφερθεί στον αντρικό μαστό και δεν υπάρχει κάποιο αποδεικτικό στοιχείο που να συνηγορεί στο ότι η νόσος συμπεριφέρεται διαφορετικά , παρόλο που ο αριθμός των περιπτώσεων που έχουν αναφερθεί είναι μικρός.

Θεραπεία

Η νόσος Paget συνήθως απαιτεί εγχείρηση . Το είδος της εγχείρησης που χρειάζεται εξαρτάται από την κατάσταση του δέρματος γύρω από τη θηλή και από το πόσο προχωρημένος είναι ο υποκείμενος καρκίνος.

 Απλή μαστεκτομή: γίνεται αφαίρεση όλου του μαστού χωρίς όμως να γίνεται αφαίρεση των λεμφαδένων της μασχαλιαίας κοιλότητας . Γίνεται σε περιπτώσεις όπου υπάρχει υποκείμενος μη διηθητικός    καρκίνος μαστού, που δεν έχει όμως διασπαρεί στους λεμφαδένες .

 Χειρουργική εξαίρεση της μάζας: η εγχείρηση διατήρησης του μαστού περιλαμβάνει μόνο την αφαίρεση του τμήματος του μαστού που νοσεί . Ο χειρουργός μετακινεί την θηλή και την θηλαία άλω μαζί με μια σφήνα ή σχήματος κώνου τμήμα του μαστού . Ο χειρουργός επικεντρώνεται στο να αφαιρέσει όσο γίνεται λιγότερο μαζικό ιστό , ενώ παράλληλα πρέπει να είναι σίγουρος ότι ο ιστός που αφαίρεσε περιέχει ένα εξωτερικό όριο που είναι ελεύθερο καρκινικών κυττάρων, έτσι ώστε να παραμείνουν μόνο τα υγιή κύτταρα. Η χειρουργική

εξαίρεση της μάζας πάντα απαιτεί ακτινοθεραπεία ως συμπληρωματική θεραπεία.

Αν για οποιονδήποτε λόγο δεν μπορεί να γίνει ακτινοθεραπεία, δεν πρέπει να γίνει χειρουργική εξαίρεση της μάζας. Μετά τη θεραπεία ακολουθεί ανακατασκευή της θηλής.

Βιοψία φρουρού λεμφαδένα με λεπτή βελόνα

Σε οποιαδήποτε περίπτωση υπάρχει διηθητικός καρκίνος μαστού πρέπει να ακολουθήσει βιοψία των λεμφαδένων μασχάλης για να δούμε αν ο καρκίνος έχει επεκταθεί στην περιοχή.

Αυτή η διαδικασία είναι γνωστή ως βιοψία φρουρού λεμφαδένα με λεπτή βελόνα.

Συμπληρωματική θεραπεία

Μετά την επέμβαση μπορεί να προταθεί να γίνει επιπρόσθετη συμπληρωματική θεραπεία με αντικαρκινικά φάρμακα ή ορμονοθεραπεία,ώστε να εμποδιστεί η επανεμφάνιση του καρκίνου

του μαστού. Βέβαια, αυτό εξαρτάται από την έκταση του καρκίνου του μαστού και εάν οι εξετάσεις για όγκο είναι θετικές για συγκεκριμένα χαρακτηριστικά, όπως είναι η παρουσία οιστρογονικών ή υποδοχέων προγεστερόνης.