Δυνατότητα διακοπής θεραπείας σε ασθενείς με Χρόνια Μυελογενή Λευχαιμία, μετά από την λειτουργική ίαση της νόσου
Η 22η Σεπτεμβρίου έχει οριστεί ως Παγκόσμια Ημέρα Ευαισθητοποίησης για τη ΧΜΛ καθόσον η συγκεκριμένη ημερομηνία(η 22ηημέρα του 9ουμήνα,22/9), έχει ένανσυμβολισμό που χαρακτηρίζει τη νόσο.Κι αυτό γιατί η δημιουργία του παρολογικού χρωμοσώματος της Φιλαδέλφειας, οφείλεται στο φαινόμενο τηςαντιμετάθεσης γενετικού υλικού μεταξύ των χρωμοσωμάτων 22 και 9.
Η ΧΜΛ είναι ένασπάνιονεοπλασματικό νόσημα του αίματος. Αφορά τηνανεξέλεγκτηπαραγωγή λευκών αιμοσφαιρίων,ότανστο γενετικό υλικό των κυττάρων του μυελού των ασθενών,υπάρχειένα παθολογικόχρωμόσωμα, το οποίο ονομάζεται Χρωμόσωμα της Φιλαδέλφειας(Ph), από την ομώνυμη πόλη των ΗΠΑ,στην οποία ανακαλύφθηκε το 1960. Προϊόν αυτού του χρωμοσώματος είναι η παθολογική πρωτεΐνηBCR-ABL,γνωστή και ωςτυροσινική κινάση(TKI), η οποία είναιυπεύθυνη για τηδιατάραξη του μηχανισμού παραγωγής των λευκών αιμοσφαιρίων.Η ΧΜΛδεν συνδέεται με την κληρονομικότητα(είναι επίκτητο νόσημα)καιδεν παρουσιάζει αυξημένη επίπτωση στις οικογένειες των πασχόντων.Στην Ευρώπηεμφανίζονται 1,2νέαπεριστατικά ΧΜΛ ανά 100.000 κατοίκους και ανά έτος.Από το 2001, η πρωτοπόρος θεραπεία με τον ειδικό αναστολέατηςTKI,imatinib, εξασφάλισε πολύ καλήποιότητα ζωής και μακρά επιβίωση για το 90% των ασθενών. Σήμερα, υπάρχουν νεότεροι αναστολείς για τη θεραπεία της ΧΜΛ με γρηγορότερη και αποτελεσματικότερη δράση (dasatinib, nilotinib), ενώ άλλοι νεότεροι αναστολείς (bosutinib, ponatinib) χορηγούνται σε ασθενείς ανθεκτικούς στη θεραπεία με τους προηγούμενους αναστολείς. Η παρακολούθηση του θεραπευτικού αποτελέσματος γίνεται με τη μέτρηση των επιπέδωνBCR-ABLστο αίμα των ασθενών, με προτυποποιημένη μεθοδολογία, σε τακτά χρονικά διαστήματα.
Με αφορμή τηνΠαγκόσμιαΗμέρα Ευαισθητοποίησηςγια τηΧρόνια Μυελογενή Λευχαιμία(ΧΜΛ) στις22 Σεπτεμβρίου,ηΕλληνική Αιματολογική Εταιρεία(ΕΑΕ)ανακοίνωσε σε Συνέντευξη Τύπου την πρωτοβουλία που αναλαμβάνει από τονΟκτώβριοτου 2017για την πραγματοποίηση ειδικού προγράμματος ενημέρωσης και παρακολούθησης ασθενών με ΧΜΛ πουπληρούν τα κριτήρια διακοπήςτης αγωγής καιεπιθυμούνοι ίδιοινα την διακόψουν.
Η δυνατότητα αυτήαποτελεί μιανίκη της ιατρικής επιστήμης,αφού διαπιστώθηκε ότισε μια κατηγορία ασθενώνυπό θεραπεία μεσυγκεκριμέναφάρμακα (imatinib και nilotinib), τα επίπεδα της παθολογικήςπρωτεΐνηςπου χαρακτηρίζει τη νόσο,μειώνονται σε πολύ χαμηλά όρια ή και δεν ανιχνεύονται καθόλου, επιτυγχάνονταςτημακροχρόνια ύφεση της νόσου, απαλλάσσοντας τους ασθενείς από τηνανάγκη καθημερινής αγωγής.
ΗΕλληνική Αιματολογική Εταιρείαη οποία όχι μόνοπαρακολουθεί συνεχώς τις επιστημονικές εξελίξεις, αλλά μετέχει στη διαμόρφωσή τους,συμμετείχε στην ανεξάρτητη Ευρωπαϊκή μελέτη EURO- SKI(EURO – Stop Kinase Inhibitors)με 42 Έλληνες ασθενείς με ΧΜΛαπό τους συνολικά 840 ασθενείς. Η μελέτη έδειξε ότι τέσσερα χρόνια μετά τη διακοπή του imatinib, 25 από τους 42 Έλληνες ασθενείς δεν λαμβάνουν πλέον καμία αγωγή.
Το φαινόμενο αυτό ονομάζεται «λειτουργική ίαση της νόσου»,(“functional cure”).
Στους υπόλοιπους 17 ασθενείς που επανεμφανίσθηκε μοριακά η ΧΜΛ,δόθηκεεκ νέου η αγωγή τους και είναι σε άριστη κατάσταση κλινικά και μοριακά.Παράλληλα η φαρμακευτική εταιρεία που παράγει το nilotinib διεξήγαγε κλινικές μελέτες διακοπής του φαρμάκου, οι οποίες έδειξαν ότι το 50% των ασθενών υπό nilotinib, μπόρεσαν να διακόψουν την καθημερινή τους αγωγή, χωρίς να επανεμφανισθεί μοριακά η ΧΜΛ.
Με βάση τα πολύ καλά δεδομένα των μελετών αυτών, οι Αμερικανικές και Ευρωπαϊκές αρχές επέτρεψαν πρόσφατα να αναγράφεταιστο έντυπο ενημέρωσης του σκευάσματοςγια τους ασθενείςπου λαμβάνουν nilotinib:«Ασθενείς με ΧΜΛ που έχουν αρχίσει θεραπεία μεnilotinib και:
•έχουνδιάρκεια θεραπείας τουλάχιστον 3 χρόνια
•έχουν επιτύχει επίπεδαBCR–ABL(τηςπρωτεΐνηςτης νόσου)ΜR4.5 IS (International ScaleEUTOS) για τουλάχιστον 1 χρόνο
μπορούν να διακόψουν την καθημερινή λήψη nilotinib με τις εξής προϋποθέσεις:
1.μηνιαίος έλεγχος επιπέδωνBCR–ABLτο πρώτο έτος,
2.έλεγχος επιπέδωνBCR–ABLανά 1 ½μήνα το δεύτερο έτος».
Η εξέλιξη αυτή είναι η2ηεπανάσταση στην ιστορία της ΧΜΛ, καθώς από το 2001, η μέχρι τότε ανίατη και θανατηφόρος ασθένεια (μεμέση επιβίωση πέντε έως επτά χρόνια)μετατράπηκε σταδιακά σεχρόνιο νόσημα υπό καθημερινή αγωγήχάρη στα καινοτόμα φάρμακα, τα οποία προσέφεραν και πολύ καλή ποιότητα ζωής και μακρά επιβίωση για το 90% των ασθενών.
Οπρόεδρος της ΕΑΕ κ. Παναγιώτης Παναγιωτίδηςεπεσήμανεότι:«Είναιμια πολύ σημαντική καιευνοϊκήεξέλιξηγιατους ασθενείς με Χρόνια Μυελογενή Λευχαιμία, ειδικά για όσους πληρούν τα κριτήριακαι αισθανόμαστε υπερήφανοι ως Ελληνική Αιματολογική Εταιρεία, γιατί συμμετείχαμε στη μελέτη. Επιπροσθέτως,το ΔΣ τηςΕΑΕαποφάσισε να στηρίξει έμπρακτατους ασθενείς, με ίδιους πόρους.Τονίζω, ότι για να επιτευχθεί ο μέγιστος βαθμός ασφάλειας των ασθενών, η ΕΑΕ θα καλύψει την αυστηρά προγραμματισμένη παρακολούθηση και μέτρηση των επιπέδων της BCR-ABL,όπως επιβάλλεται στα μοναδικά δύο διαπιστευμένα (με πιστοποίηση IS) ελληνικά εργαστήρια που βρίσκονται ένα στην Αθήνα και ένα στηΘεσσαλονίκη και σύμφωνα με τις οδηγίες που έχουν δοθεί από τις αρμόδιες αρχές. Καλώ τους ενδιαφερόμενους να ενημερωθούν από την ανακοίνωσή μας στην ιστοσελίδαwww.eae.gr.Με την ευκαιρία της Παγκόσμιας Ημέρας και τηςάδειαςκυκλοφορίας γενοσήμων σκευασμάτων με τη δραστική ουσίαimatinibστην ελληνική αγορά από την άνοιξη του 2017,να θυμίσω ότιη ΕΑΕ έχει επανειλημμένως εκφράσει την πάγια θέση της ότι ο κάθε ασθενής με ΧΜΛ πρέπει να λαμβάνει μονίμως συγκεκριμένο γενόσημο, καθώς οποιαδήποτε άλλη πρακτική θέτει σε κίνδυνο τη σωστή παρακολούθηση της δραστικότητας και των ανεπιθύμητων ενεργειών της χορηγούμενης αγωγής».
Leave a Comment